...（一）发病原因 本症为常染色体隐性遗传性疾病。α1-AT是一种多肽糖蛋白，分子量为5.2万，在肝细胞中合成、分泌并释放至血清中。维持血清正常水平。其正常血清浓度为1.5～2.5g/L。新生儿偏高为2.7g/L。它是血清α1-球蛋白的主要...
...1肺金白色，宜辛，腎水黑色宜鹹，內為五藏，外主五行，色配五方o五藏所合法，肝合筋，其榮爪，心合...
...西医治疗 对新生儿胆汁郁积症可口服苯巴比妥3～5mg/（kg·d）和考来烯胺（消胆胺）4～8g/d。同时应补充脂溶性维生素D和K。饮食中加中链甘油三酸酯和水溶性维生素。当出现肺部感染时，应及时采用抗生素。对于α1-AT低的小儿即使无肺部...
...诊断 1.维生素B1缺乏神经病 根据四肢对称性下运动神经元瘫痪及末梢型感觉障碍不难诊断为多发性神经病，若全身营养不良及水肿显着以及血中丙酮酸水平增高，且补充硫胺素后症状好转，更有利于诊断。成人有慢性嗜酒者应考虑本病，但须注意和某些金属中毒...
...心力衰竭者称为“心型”。年长儿常以水肿和多发性神经炎为主要表现。 1.维生素B1缺乏神经病呈多发性发病，早期表现为乏力，头痛，肌肉酸痛，食欲减退、恶心呕吐，时有腹痛腹泻或便秘，体重减轻等非特异性症状，随病情加重可出现典型的症状和体征。 (1)...
...硫胺素缺乏神经病,维生素B1缺乏神经病 各种原因引起的营养物质缺乏，尤其是特定营养物质（如维生素）缺乏，可影响中枢神经及（或）周围神经的某些功能或造成病理损伤，产生一些神经精神症状。 维生素B1（即硫胺素）缺乏症临床上曾称为“脚气病”，是...
...未年”的二之气正是“非典”流行之高峰期，二之气后6月始“非典”之发病开始呈下降趋势。今年又值“丑牛”之年，而“二之气”时令季节，恰逢甲型H1N1流感之流行。 按照“五运六气学说”，今年流行之瘟疫病因、病机，是客气君火加临于主气君火之上，两火...
...（原名栀芩先散饮） 方药及用法：泽泻9克。每日1剂，水煎服。在月经干净后第5天开始服药，连进5～15剂。若服药期间月经来潮，应停服药。待月经干净后第5天再继续服药。可连续服药3月经周期。服药治疗期间，须忌有刺激性食物。 主治：月经先期。 ...
...目前尚无特效疗法，因而最好的办法是避免α1-AT缺乏症的发生。父母为Pizz杂合子，其子女有225%的可能出现Pizz表型，在15～17周胎龄时，直接取胎儿脐血作Pizz表型分析，对具有发病危险的胎儿终止妊娠有肯定的价值，对α1-AT...
...在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便不着色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。 在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血...
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